Tăng huyết áp động mạch phổi là gì? Các nghiên cứu khoa học

Tăng huyết áp động mạch phổi là gì?

Tăng huyết áp động mạch phổi (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH) là một rối loạn mạn tính đặc trưng bởi sự tăng bất thường áp lực trong động mạch phổi do hẹp lòng mạch, tái cấu trúc thành mạch hoặc tăng sức cản mạch máu phổi. Tình trạng này dẫn đến tăng gánh cho thất phải, giảm oxy máu và có thể tiến triển đến suy tim phải nếu không được điều trị kịp thời. PAH thuộc nhóm tăng áp phổi, được phân loại theo tiêu chí huyết động học dựa trên đo áp lực mao mạch phổi và sức cản mạch phổi.

Theo tiêu chuẩn huyết động, PAH được chẩn đoán khi áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP) ≥ 20 mmHg lúc nghỉ, sức cản mạch phổi (PVR) > 2 Wood Units và áp lực mao mạch phổi bít (PCWP) ≤ 15 mmHg. Đây là một bệnh lý phức tạp, liên quan đến các biến đổi phân tử như tăng sinh tế bào cơ trơn, rối loạn chức năng nội mô và viêm mạch. Thông tin cơ bản có thể tham khảo tại American Heart Association.

Phân loại lâm sàng

Tăng huyết áp động mạch phổi được chia thành nhiều nhóm dựa trên nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh, theo phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO). Nhóm 1 là PAH nguyên phát hoặc liên quan đến bệnh mô liên kết, HIV, bệnh gan hoặc dị tật tim bẩm sinh. Nhóm 2 liên quan đến bệnh tim trái gây tăng áp lực dẫn truyền lên phổi. Nhóm 3 liên quan đến bệnh phổi hoặc thiếu oxy mạn tính.

Nhóm 4 bao gồm tăng áp phổi do tắc nghẽn mạch máu mãn tính, như huyết khối tắc mạch phổi mạn tính. Nhóm 5 liên quan đến các nguyên nhân không rõ ràng hoặc cơ chế đa yếu tố như bệnh máu, rối loạn chuyển hóa và bệnh toàn thân hiếm gặp. Mỗi nhóm có chiến lược điều trị và tiên lượng khác nhau.

• Nhóm 1: PAH nguyên phát hoặc liên quan bệnh mô liên kết, HIV, thuốc độc
• Nhóm 2: Do bệnh tim trái
• Nhóm 3: Do bệnh phổi và thiếu oxy mạn
• Nhóm 4: Huyết khối tắc mạch phổi mạn
• Nhóm 5: Nguyên nhân hỗn hợp/không rõ ràng

Cơ chế bệnh sinh

Cơ chế bệnh sinh của PAH liên quan đến ba yếu tố chính: co thắt mạch, tăng sinh tế bào thành mạch và huyết khối trong lòng mạch. Rối loạn chức năng nội mô dẫn đến mất cân bằng giữa các chất giãn mạch như nitric oxide và prostacyclin, và các chất co mạch như endothelin-1, góp phần làm tăng sức cản mạch phổi. Viêm mạch và stress oxy hóa thúc đẩy quá trình tái cấu trúc thành mạch.

Các biến đổi tế bào học bao gồm tăng sinh tế bào cơ trơn, phì đại lớp áo giữa và hình thành tổn thương dạng đám rối (plexiform lesions). Điều này dẫn đến hẹp lòng mạch và giảm khả năng đàn hồi của thành mạch. Công thức mô tả sức cản mạch phổi như sau:

$PVR = \frac{mPAP - PCWP}{CO}$

Trong đó CO là cung lượng tim. Khi PVR tăng, thất phải phải hoạt động mạnh hơn để duy trì dòng máu qua phổi, gây phì đại và cuối cùng suy thất phải.

Triệu chứng và biểu hiện lâm sàng

PAH thường diễn tiến âm thầm trong giai đoạn đầu và dễ bị nhầm lẫn với các rối loạn hô hấp khác. Triệu chứng thường gặp nhất là khó thở khi gắng sức, do giảm khả năng trao đổi oxy và giảm lưu lượng máu qua phổi. Mệt mỏi, chóng mặt và đau ngực có thể xuất hiện do tăng tải thất phải.

Khi bệnh tiến triển, bệnh nhân có thể có phù ngoại biên, tím tái, ngất khi gắng sức và dấu hiệu suy tim phải. Khám thực thể có thể ghi nhận tiếng T2 mạnh, tiếng thổi tricuspid và sung cổ. Đánh giá triệu chứng dựa trên phân loại gắng sức của WHO giúp dự đoán tiên lượng và lựa chọn điều trị phù hợp.

Tài liệu tham khảo

• American Heart Association. Pulmonary Hypertension Overview. Link
• Cleveland Clinic. Pulmonary Arterial Hypertension. Link
• European Society of Cardiology. Guidelines for Pulmonary Hypertension. Link
• Simonneau, G., et al. (2019). Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. European Respiratory Journal.
• NIH National Heart, Lung, and Blood Institute. Pulmonary Hypertension. Link

Chẩn đoán

Chẩn đoán tăng huyết áp động mạch phổi (PAH) đòi hỏi quy trình đánh giá nhiều bước để phân biệt với các dạng tăng áp phổi khác và xác định chính xác cơ chế bệnh sinh. Xét nghiệm đầu tiên thường được sử dụng là siêu âm tim Doppler, giúp ước tính áp lực động mạch phổi và đánh giá chức năng thất phải. Siêu âm tim cũng hỗ trợ phát hiện các dấu hiệu gián tiếp như giãn thất phải, giảm sức co bóp hoặc dãn động mạch phổi.

Xét nghiệm chức năng hô hấp, bao gồm đo dung tích sống và khả năng khuếch tán khí (DLCO), giúp xác định vai trò của bệnh phổi trong cơ chế tăng áp. CT scan ngực độ phân giải cao được sử dụng để khảo sát nhu mô phổi, mạch máu và cấu trúc lồng ngực. Xạ hình thông khí tưới máu (V/Q scan) là xét nghiệm quan trọng để loại trừ tăng áp phổi do tắc mạch mạn tính.

Thông tim phải (Right Heart Catheterization) được xem là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán PAH. Xét nghiệm này đo trực tiếp mPAP, PCWP, PVR và cung lượng tim, từ đó xác định phân loại huyết động học. Để đánh giá đáp ứng điều trị, bệnh nhân có thể thực hiện test giãn mạch cấp tính với nitric oxide hoặc adenosine. Thông tin chi tiết có thể tham khảo tại NIH: Pulmonary Hypertension.

Điều trị

Điều trị PAH dựa trên chiến lược cá thể hóa theo phân loại WHO và tình trạng huyết động học. Các nhóm thuốc chính bao gồm thuốc giãn mạch, thuốc ức chế endothelin, thuốc kích hoạt nitric oxide và thuốc tương tự prostacyclin. Các liệu pháp này nhằm giảm sức cản mạch phổi, cải thiện lưu thông máu và giảm tải thất phải.

Các thuốc ức chế endothelin như bosentan và ambrisentan làm giảm co mạch và tăng sinh tế bào. Nhóm thuốc PDE-5 inhibitors như sildenafil và tadalafil tăng cường tác dụng của nitric oxide, giúp cải thiện giãn mạch phổi. Các thuốc prostacyclin hoặc tương tự prostacyclin, như epoprostenol và iloprost, được dùng trong các trường hợp nặng để kiểm soát triệu chứng và cải thiện khả năng gắng sức.

Danh sách nhóm thuốc điều trị PAH:

• Thuốc ức chế endothelin (bosentan, ambrisentan)
• Nhóm PDE-5 inhibitors (sildenafil, tadalafil)
• Prostacyclin và analogs (epoprostenol, treprostinil, iloprost)
• Thuốc kích hoạt guanylate cyclase (riociguat)
• Thuốc hỗ trợ: lợi tiểu, oxy liệu pháp, thuốc chống đông trong tắc mạch mạn

Trong trường hợp nặng, ghép phổi hoặc ghép tim-phổi có thể được xem xét. Bên cạnh điều trị thuốc, thay đổi lối sống, tập luyện có kiểm soát và tránh tiếp xúc với độ cao được khuyến nghị.

Tiên lượng

Tiên lượng của PAH phụ thuộc vào nguyên nhân, nhóm phân loại, độ nặng triệu chứng, đáp ứng điều trị và tình trạng thất phải. Bệnh tiến triển chậm nhưng liên tục nếu không được điều trị, dẫn đến nguy cơ suy tim phải và tử vong. Các yếu tố tiên lượng xấu bao gồm giảm khả năng gắng sức (đo bằng bài test đi bộ 6 phút), tăng PVR, giảm hiệu suất thất phải và thiếu đáp ứng với điều trị giãn mạch.

Nghiên cứu cho thấy việc phát hiện sớm và điều trị theo phác đồ đa mô thức giúp cải thiện đáng kể thời gian sống còn. Phân loại gắng sức WHO từ lớp I đến IV được sử dụng rộng rãi để theo dõi diễn tiến bệnh và dự đoán tiên lượng. Bệnh nhân lớp III–IV có nguy cơ cao và thường cần liệu pháp kết hợp.

Phòng ngừa và quản lý lâu dài

Mặc dù không thể ngăn ngừa hoàn toàn PAH, việc giảm thiểu các yếu tố nguy cơ và quản lý các bệnh liên quan đóng vai trò quan trọng. Những người có bệnh mô liên kết, bệnh gan hoặc tiền sử huyết khối cần được theo dõi định kỳ. Tránh tiếp xúc với hóa chất độc hại, hạn chế sử dụng thuốc gây co mạch hoặc ức chế serotonin và điều trị tích cực bệnh phổi mạn tính giúp giảm nguy cơ phát triển PAH.

Quản lý lâu dài bao gồm theo dõi huyết động định kỳ, đánh giá khả năng gắng sức, tối ưu hóa thuốc và điều chỉnh chiến lược điều trị khi bệnh tiến triển. Phục hồi chức năng hô hấp và can thiệp dinh dưỡng giúp cải thiện chất lượng cuộc sống. Hợp tác đa chuyên khoa giữa tim mạch, hô hấp và hồi sức là yếu tố cần thiết để quản lý bệnh hiệu quả.

Tài liệu tham khảo

• American Heart Association. Pulmonary Hypertension Overview. Link
• Cleveland Clinic. Pulmonary Arterial Hypertension. Link
• European Society of Cardiology. Guidelines for Pulmonary Hypertension. Link
• Simonneau, G., et al. (2019). Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. European Respiratory Journal.
• NIH National Heart, Lung, and Blood Institute. Pulmonary Hypertension. Link
• Galiè, N., et al. (2016). 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal.